Enfermedad de Weber-Christian con compromiso orbitario refractaria a inmunosupresores convencionales y respuesta a adalimumab

Autores: Florencia Vivero, Ricardo Barrera, Javier Pui, Alexia Nicomedes, Mariana Abraham, David Aiziczon

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La enfermedad de Weber-Christian es una forma de paniculitis sistémica idiopática e infrecuente. Se caracteriza la por presencia de nódulos y placas paniculíticas en el tronco y los miembros con síntomas de inflamación sistémica, curso crónico recurrente y ocasional afectación visceral. Se describe el caso de una paciente de 49 años con afectación cutánea, muscular y periorbitaria refractaria al tratamiento con corticoides e inmunosupresores convencionales, con buena respuesta a adalimumab. Si bien las paniculitis son patologías complejas, el estudio histopatológico, la evaluación clínica global y el tratamiento oportuno resultan fundamentales para el éxito terapéutico. Las drogas anti-TNF constituyen una opción a considerar en casos refractarios.