Desarrollo de esclerosis sistémica en pacientes con síndrome de Sjögren primario y fenómeno de Raynaud

Autores: Andrés Martínez Perdomo, Julieta Morbiducci, Constanza Arguissain, Marisel Bejarano, María Natalia Tamborenea, Anastasia Secco

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Introducción: una manifestación extraglandular de prevalencia variable pero frecuente del síndrome de Sjögren primario (SSp) es el fenómeno de Raynaud (FR), el cual constituye una constante en la esclerosis sistémica (ES).

Objetivos: evaluar la presencia de FR en pacientes con SSp, describir sus características clínicas e inmunológicas y determinar el desarrollo de ES en los pacientes con SSp y FR.

Materiales y métodos: se incluyeron pacientes con SSp y se registraron aquellos que presentaron FR durante el seguimiento. La esclerosis sistémica muy temprana (ESMT) se definió como FR asociado con autoanticuerpos marcadores de ES y/o patrón esclerodermiforme (SDP) en capilaroscopia.

Resultados: de 207 pacientes con diagnóstico de SSp, 32 (15,5%) presentaron FR, y de ellos 18 cumplieron criterios para ESMT. De los que cumplieron criterios para ESMT, 5 desarrollaron ES limitada con anticentrómero (ACA) positivo.

Conclusiones: se encontró una frecuencia de FR en pacientes con SSp similar a la descripta en otras series. Más del 50% de los pacientes con FR y SSp de esta cohorte cumplió criterios para ESMT, y 5 de ellos evolucionaron a ES con una mediana de seguimiento de 62 meses, siendo ACA positivos.