Porfiria cutánea tarda que simula esclerosis sistémica progresiva. Reporte de caso

Autores: Freddy Liñán Ponce, Juan Leiva Goicochea, Fernando Gross Melo, David Sevilla Rodríguez, Claudia Otoya Guzmán, Daniel Corro García, Juan Rodríguez Baldeón

Los síndromes esclerodermiformes suelen imitar muy bien una esclerosis sistémica progresiva, y es la presencia de ampollas cutáneas en áreas foto- expuestas con hiperpigmentación los datos diferenciales para diagnosticar una porfiria. Presentamos el caso de un varón de 48 años con fotosensibilidad, fragilidad capilar, ampollas cutáneas e hiperpigmentación asociado a esclero- dactilia, con pérdida cicatrizal distal de tejido en los dedos de las manos, que simuló a la perfección una esclerosis sistémica progresiva. La analítica mostró negatividad para anticuerpos antinucleares, antitopoisomerasa y anticentró- mero, con valores altos de uroporfirinas en orina. El tratamiento con fleboto- mías e hidroxicloquina mejoró la fotosensibilidad y la fragilidad cutánea.

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