Porfiria cutánea tarda que simula esclerosis sistémica progresiva. Reporte de caso

Autores: Freddy Liñán Ponce, Juan Leiva Goicochea, Fernando Gross Melo, David Sevilla Rodríguez, Claudia Otoya Guzmán, Daniel Corro García, Juan Rodríguez Baldeón

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Los síndromes esclerodermiformes suelen imitar muy bien una esclerosis sistémica progresiva, y es la presencia de ampollas cutáneas en áreas foto- expuestas con hiperpigmentación los datos diferenciales para diagnosticar una porfiria. Presentamos el caso de un varón de 48 años con fotosensibilidad, fragilidad capilar, ampollas cutáneas e hiperpigmentación asociado a esclero- dactilia, con pérdida cicatrizal distal de tejido en los dedos de las manos, que simuló a la perfección una esclerosis sistémica progresiva. La analítica mostró negatividad para anticuerpos antinucleares, antitopoisomerasa y anticentró- mero, con valores altos de uroporfirinas en orina. El tratamiento con fleboto- mías e hidroxicloquina mejoró la fotosensibilidad y la fragilidad cutánea.