Hemorragia pulmonar en enfermedades del tejido conectivo y comparación con lo descripto en la literatura

Autores: A. Ortiz, R. Gontero, S. Roverano, S. Paira

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Introducción: La hemorragia pulmonar difusa se caracteriza clínicamente por la presencia de disnea y hemoptisis, infiltrados alveolares bilaterales y difusos en la Rx de tórax y caída brusca de los valores de hemoglobina. Esta hemorragia puede ocurrir en el contexto de una enfermedad autoinmune (poliangeítis microscópica, enfermedad de Wegener, LES, síndrome de Goodpasture), síndrome antifosfolípidos, enfermedades infecciosas (leptospirosis y neumonía necrotizante), uremia, insuficiencia cardíaca congestiva, infarto pulmonar, desórdenes de la coagulación y secundaria a drogas (penicilamina). Dada su alta mortalidad y la escasez de síntomas (mucho mayor en pacientes inmunocomprometidos) es necesario un alto índice de sospecha y un rápido tratamiento.

Objetivo: Comparar las manifestaciones clínicas, radiológicas y de laboratorio de los pacientes con hemorragia de pulmón con otras series publicadas.

Material y métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo, realizado revisando las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de hemorragia de pulmón secundaria a enfermedades autoinmunes.

Criterios de inclusión (adaptados de Barile y cols.): caída en la hemoglobina de por lo menos 1,5 g/dl o anemia (Hb menor o igual a 11 g/dl), ambas relacionadas al evento; insuficiencia respiratoria de comienzo agudo; hemoptisis; infiltrados en ¾ de los campos pulmonares; hipoxemia y lavado bronquioloalveolar con al menos 20% de macrófagos con hemosiderina o sangre por tubo endotraqueal.

Criterios de exclusión: infecciones, tromboembolismo de pulmón, falta de confirmación por lavado bronquioloalveolar o tubo endotraqueal.

Resultados: 19 pacientes con hemorragia de pulmón. 5 de ellos excluidos por la presencia de tromboembolismo de pulmón en uno y ausencia de método confirmatorio de hemorragia de pulmón en 4. De los 14 restante, 9 fueron mujeres y 5 hombres, con una edad media de 34 años (rango: 15-62) en el momento del diagnóstico. 11 pacientes tuvieron LES (criterios ACR 1997), 2 granulomatosis de Wegener; y el último, sme antifosfolípidos primario. 8 pacientes tuvieron tos y disnea, 7 fiebre y 5 hemoptisis como manifestación inicial. Caída de la hemoglobina o anemia se observó en todos los pacientes. La radiografía de tórax al inicio reveló infiltrados alveolares en 13 pacientes y fue normal en uno. El diagnóstico de hemorragia pulmonar se confirmó en 12 pacientes por lavado bronquioloalveolar,mostrando macrófagos cargados con hemosiderina. En dospacientes se observó sangre fresca por tubo endotraqueal (requirieron intubación por falla respiratoria). Un paciente desarrolló una hemorragia pulmonar subclínica (manifestada por disnea de minutos de evolución y caída de la hemoglobina). El diagnóstico se confirmó por BAL. El tiempo medio de diagnóstico de la hemorragia pulmonar fue de 9 días (rango: 1-20). Seis pacientes murieron.

Conclusión: La naturaleza fulminante y fatal de este desorden resalta la importancia de un pronto y definitivo diagnóstico y tratamiento.Se requiere un alto nivel de sospecha para no subestimar el diagnóstico de hemorragia pulmonar y permitirles a estos pacientes una mayor supervivencia.