Enfermedad de Erdheim-Chester. Serie de diecinueve casos y un diagnóstico diferencial de relevancia

Autores: Alejandro Reibaldi, Lorena Sager, Romina Calvo, Jesica Gallo, Alberto Ortiz, Susana Roverano, Diego Baena, Francisco Caeiro, G. Robai, Sergio Paira

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La enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) es una histiocitosis de células no Langerhans de presentación proteiforme y escaso conocimiento. Se presenta una serie de 19 casos de 4 centros, registrados de junio de 2012 a junio de 2019. Se incluyeron aquellos pacientes con clínica, anatomía patológica e inmunohistoquímica característica de la enfermedad. Se ex- cluyeron pacientes con hallazgos indefinidos.
Resultados: al igual que en la literatura, el compromiso más frecuente fue el óseo por image- nología, la mitad de estos sintomático. Nuestra serie presenta mayor incidencia de mujeres (casi 70%). Siete pacientes presentaron nódulo mamario como forma de presentación. La mayoría recibieron dosis media de esteroides asociado a otra droga inmunosupresora. La mortalidad fue del 16%.
Conclusión: comunicamos una serie de pacientes con la EEC mencionando las característi- cas más destacables. Es llamativo el número de pacientes con afectación mamaria, por lo cual proponemos téngase en cuenta en el diagnóstico diferencial de la patología tumoral mamaria.