Enfermedad de Erdheim-Chester: descripción de un síndrome poco frecuente de presentación atípica en la adolescencia

La enfermedad de Erdheim-Chester (ECD), también conocida como Histiocitosis Esclerosante Poliostótica, es un trastorno poco frecuente, de etiología desconocida, caracterizado por lesiones osteoesclerosas multifocales de los huesos largos, con o sin infiltración histiocitaria de células no Langerhans a tejidos extraesqueléticos, con manifestaciones clínicas multiorgánicas. Describimos el caso de un paciente joven de sexo masculino, con diagnóstico clínico e histopatológico de ECD que comienza con edema facial progresivo y sinusopatía, presentación infrecuente en esta patología, que hizo difícil el diagnóstico.